Tracheobronchopathia osteochondroplastica / Traqueobroncopatia osteocondroplástica

ABSTRACT Tracheobronchopathia osteochondroplastica is a rare benign disease, of unknown cause, characterized by numerous sessile, cartilaginous, or bony submucosal nodules distributed throughout the anterolateral walls, projecting into the laryngotracheobronchial lumen. In general, tracheobronchopathia osteochondroplastica is diagnosed incidentally during bronchoscopy or autopsy and is not associated with a specific disease. We report the case of a male patient who was diagnosed with tracheobronchopathia osteochondroplastica via bronchoscopy and biopsy.

RESUMO A traqueobroncopatia osteocondroplástica é uma doença benigna rara, de causa desconhecida, caracterizada por numerosos nódulos submucosos sésseis, cartilaginosos e/ou ósseos, distribuídos pelas paredes anterolaterais da traqueia, projetando-se no lúmen laringotraqueobrônquico. Em geral, a traqueobroncopatia osteocondroplástica é descoberta acidentalmente durante broncoscopias ou em necropsias e não é associada a uma doença específica. Relatamos o caso de um paciente que foi diagnosticado com traqueobroncopatia osteocondroplástica por broncoscopia e biópsia.

Pleuroparenchymal fibroelastosis: report of two cases in Brazil / Fibroelastose pleuroparenquimatosa: relato de dois casos no Brasil

ABSTRACT Pleuroparenchymal fibroelastosis (PPFE) is a rare lung disease. It can be idiopathic or associated with any one of various conditions. To our knowledge, this is the first report of two cases of PPFE in Brazil. Our first patient presented with pleural and subpleural fibrosis in the upper lobes; a spiculated nodule in the left upper lobe; and a mild reticular pattern in the lower lobes. Surgical lung biopsy revealed PPFE in the upper lobes, including the nodule, and unclassified interstitial pneumonia in the left lower lobe. Our second patient had a history of exposure to domestic birds, indicating a risk of hypersensitivity pneumonitis, and presented with advanced lung disease, predominantly in the upper lobes, together with subpleural fibrosis.That patient underwent lung transplantation. In the explant specimen, PPFE and granulomas were identified, suggesting hypersensitivity pneumonitis as an associated cause.

RESUMO A fibroelastose pleuroparenquimatosa (FEPP) é uma doença pulmonar rara, podendo ser idiopática ou associada a diversas condições. Pelo que sabemos, este é o primeiro relato de dois casos de FEPP no Brasil. Nosso primeiro paciente apresentava fibrose pleural e subpleural nos lobos superiores, um nódulo espiculado no lobo superior esquerdo e um padrão reticular discreto nos lobos inferiores. A biópsia pulmonar cirúrgica demonstrou FEPP nos lobos superiores, incluindo no nódulo, e pneumonia intersticial não classificada no lobo inferior esquerdo. Nosso segundo paciente tinha história de exposição a aves domésticas, indicando um risco de pneumonite de hipersensibilidade, e doença pulmonar avançada predominando em lobos superiores, com fibrose subpleural. Esse paciente foi submetido a transplante pulmonar. No espécime do explante, FEPP e granulomas foram identificados, sugerindo pneumonite de hipersensibilidade como causa associada.

Delayed diagnosis of sarcoidosis is common in Brazil / Diagnóstico tardio da sarcoidose é comum no Brasil

OBJECTIVE: To determine the frequency of and the factors related to delayed diagnosis of sarcoidosis in Brazil. METHODS: We evaluated patients with a biopsy-proven diagnosis of sarcoidosis, using a questionnaire that addressed the following: time since symptom onset and since the first medical visit; and the number and specialty of the physicians visited. We divided the patients by the timeliness of the diagnosis-timely (< 6 months) and delayed (≥ 6 months)-comparing the two groups in terms of systemic and pulmonary symptoms; extrathoracic involvement; spirometric data; radiological staging; level of education; income; and tuberculosis (diagnosis and treatment). RESULTS: We evaluated 100 patients. The median number of physicians consulted was 3 (range, 1-14). In 11 cases, sarcoidosis was diagnosed at the first visit. In 54, the first physician seen was a general practitioner. The diagnosis of sarcoidosis was timely in 41 patients and delayed in 59. The groups did not differ in terms of gender; race; type of health insurance; level of education; income; respiratory/systemic symptoms; extrathoracic involvement; and radiological staging. In the delayed diagnosis group, FVC was lower (80.3 ± 20.4% vs. 90.5 ± 17.1%; p = 0.010), as was FEV1 (77.3 ± 19.9% vs. 86.4 ± 19.5%; p = 0.024), misdiagnosis with and treatment for tuberculosis (≥ 3 months) also being more common (24% vs. 7%, p = 0.032, and 20% vs. 0%; p = 0.002, respectively). CONCLUSIONS: The diagnosis of sarcoidosis is often delayed, even when the imaging is suggestive of sarcoidosis. Delayed diagnosis is associated with impaired lung function at the time of diagnosis. Many sarcoidosis patients are misdiagnosed with and treated for tuberculosis. .

OBJETIVO: Avaliar a frequência do diagnóstico tardio de sarcoidose no Brasil e os fatores relacionados a esse atraso. MÉTODOS: Avaliamos pacientes com diagnóstico de sarcoidose confirmado por biópsia utilizando um questionário que abordava o tempo entre o início dos sintomas e a data da primeira consulta médica; e o número e especialidades dos médicos consultados. Sintomas sistêmicos e pulmonares, envolvimento extratorácico, dados espirométricos, estadiamento radiológico, escolaridade, renda individual e diagnóstico/tratamento de tuberculose foram comparados entre os pacientes com diagnóstico precoce (< 6 meses até o diagnóstico) e tardio (≥ 6 meses). RESULTADOS: Foram incluídos 100 pacientes. A mediana do número de médicos consultados foi 3 (variação: 1-14). O diagnóstico de sarcoidose foi feito na primeira consulta em 11 casos. Um clínico geral foi inicialmente consultado em 54 casos. O diagnóstico de sarcoidose foi precoce em 41 casos e tardio em 59. Não houve diferença entre os grupos no tocante ao gênero, raça, tipo de seguro saúde, escolaridade, renda, sintomas sistêmicos e respiratórios, envolvimento extratorácico e estadiamento radiológico. Os pacientes com diagnóstico tardio apresentavam menor CVF (80,3 ± 20,4% vs. 90,5 ± 17,1%; p = 0,010) e VEF1 (77,3 ± 19,9% vs. 86,4 ± 19,5%; p = 0,024), além de mais frequentemente receberem diagnóstico de tuberculose (24% vs. 7%; p = 0,032) e tratamento para tuberculose (≥ 3 meses; 20% vs. 0%; p = 0,002). CONCLUSÕES: O diagnóstico de sarcoidose é tardio em muitos casos, mesmo quando há achados de imagem sugestivos. O diagnóstico tardio está associado a menor função pulmonar na época do diagnóstico. Vários ...

Destaques das diretrizes de doenças pulmonares intersticiais da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia / Highlights of the Brazilian Thoracic Association guidelines for interstitial lung diseases

As doenças pulmonares intersticiais (DPIs) são afecções heterogêneas, envolvendo um elevado número de condições, cuja abordagem ainda é um grande desafio para o pneumologista. As Diretrizes de DPIs da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia, publicadas em 2012, foram estabelecidas com o intuito de fornecer aos pneumologistas brasileiros um instrumento que possa facilitar a abordagem dos pacientes com DPIs, padronizando-se os critérios utilizados para a definição diagnóstica das diferentes condições, além de orientar sobre o melhor tratamento nas diferentes situações. Esse artigo teve como objetivo descrever resumidamente os principais destaques dessas diretrizes.

Interstitial lung diseases (ILDs) are heterogeneous disorders, involving a large number of conditions, the approach to which continues to pose an enormous challenge for pulmonologists. The 2012 Brazilian Thoracic Association ILD Guidelines were established in order to provide Brazilian pulmonologists with an instrument that can facilitate the management of patients with ILDs, standardizing the criteria used for the diagnosis of different conditions and offering guidance on the best treatment in various situations. The objective of this article was to briefly describe the highlights of those guidelines.

Bronquiolite associada à exposição a aroma artificial de manteiga em trabalhadores de uma fábrica de biscoitos no Brasil / Bronchiolitis associated with exposure to artificial butter flavoring in workers at a cookie factory in Brazil

OBJETIVO: Relatar quatro casos de bronquiolite decorrente de exposição a aroma artificial de manteiga em uma fábrica de biscoitos no Brasil. MÉTODOS: Descrevemos os achados clínicos, espirométricos e tomográficos nos quatro pacientes, assim como achados de biópsia pulmonar em um dos pacientes. RESULTADOS: Os quatro pacientes eram homens jovens, não fumantes, e desenvolveram obstrução persistente ao fluxo aéreo (relação VEF1/CVF reduzida e VEF1 de 25-44% do previsto) após 1-3 anos de exposição a diacetil, sem a utilização de equipamentos de proteção individual, em uma fábrica de biscoitos. A TCAR mostrou achados indicativos de bronquiolite. Em um paciente, a biópsia pulmonar cirúrgica mostrou bronquiolite obliterante associada a células gigantes. CONCLUSÕES: A bronquiolite decorrente de exposição a flavorizantes artificiais deve ser considerada em trabalhadores com obstrução ao fluxo aéreo no Brasil.

OBJECTIVE: To report the cases of four patients with bronchiolitis caused by exposure to artificial butter flavoring at a cookie factory in Brazil. METHODS: We described the clinical, tomographic, and spirometric findings in the four patients, as well as the lung biopsy findings in one of the patients. RESULTS: All four patients were young male nonsmokers and developed persistent airflow obstruction (reduced FEV1/FVC ratio and FEV1 at 25-44% of predicted) after 1-3 years of exposure to diacetyl, without the use of personal protective equipment, at a cookie factory. The HRCT findings were indicative of bronchiolitis. In one patient, the surgical lung biopsy revealed bronchiolitis obliterans accompanied by giant cells. CONCLUSIONS: Bronchiolitis resulting from exposure to artificial flavoring agents should be included in the differential diagnosis of airflow obstruction in workers in Brazil.

Hiperplasia de células neuroendócrinas pulmonares difusas com obstrução ao fluxo aéreo / Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia accompanied by airflow obstruction

A hiperplasia de células neuroendócrinas pulmonares difusas com obstrução ao fluxo aéreo é uma lesão pulmonar rara. Todos os casos publicados foram diagnosticados por biópsia pulmonar cirúrgica. Apenas três casos relatados apresentavam opacidades intersticiais difusas na TCAR. Nós relatamos três casos adicionais desta entidade. Todos eram mulheres, com obstrução leve ou moderada ao fluxo aéreo. No primeiro caso, uma biópsia transbrônquica, associada com dados de imagem foram considerados suficientes para o diagnóstico. Um padrão em mosaico foi observado nos três casos, mas no terceiro um infiltrado pulmonar difuso foi também observado. Em casos muito raros, o aspecto na TCAR pode simular aquele encontrado em outras doenças pulmonares intersticiais.

Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia with airflow obstruction is a rare form of lung injury. All of the reported cases have been diagnosed by surgical lung biopsy. Only three of the reported cases presented with diffuse interstitial lung opacities on HRCT scans. We report three additional cases of this entity. All of the patients were female and presented with mild-to-moderate airflow obstruction. In the first case, transbronchial biopsy and imaging data were sufficient to make the diagnosis. Although the HRCT scans of all three cases revealed a mosaic pattern, that of the third patient also revealed diffuse interstitial infiltrate. In extremely rare cases, HRCT findings can simulate those seen in other interstitial lung diseases.

Adenocarcinoma pulmonar, dermatomiosite e síndrome miastênica de Lambert-Eaton: uma rara associação / Lung adenocarcinoma, dermatomyositis, and Lambert-Eaton myasthenic syndrome: a rare combination

A incidência das neoplasias pulmonares vem aumentando no Brasil e no mundo, provavelmente como resultado do aumento do tabagismo. Com o maior número de casos, surgem as apresentações atípicas. Relatamos o caso de um paciente do sexo masculino, 66 anos, tabagista e hipertenso, que apresentava quadro de fraqueza muscular proximal progressiva e, em dois meses, evoluiu com disfagia para alimentos sólidos, disfonia e lesões cutâneas em forma de "V" no tórax. O radiograma de tórax mostrou um nódulo pulmonar espiculado no lobo superior direito. A análise bioquímica revelou aumento da creatinoquinase. Após exames complementares e biópsias, o paciente foi submetido à lobectomia superior direita. A histopatologia evidenciou um adenocarcinoma moderadamente diferenciado. A análise global do caso e a revisão de literatura permitem sugerir que o quadro clínico do paciente era resultante da sobreposição de duas síndromes paraneoplásicas, a saber, a dermatomiosite e a síndrome miastênica de Lambert-Eaton, secundárias a um adenocarcinoma pulmonar.

The incidence of lung neoplasms is increasing in Brazil and in the world, probably as a result of the increase in smoking. Due to the greater number of cases, atypical presentations appear. We report the case of a 66-year-old hypertensive male smoker who presented progressive proximal muscular weakness and, in two months, evolved to dysphagia, dysphonia, and V-shaped skin lesions on the chest. A chest X-ray showed a spiculated pulmonary nodule in the right upper lobe. The biochemical analysis revealed elevated creatine kinase levels. After complementary tests and biopsies, the patient underwent right upper lobectomy. Histopathology showed a moderately differentiated adenocarcinoma. The overall analysis of the case and a review of the literature allow us to suggest that the clinical profile of the patient was a result of an overlap of two paraneoplastic syndromes (dermatomyositis and Lambert-Eaton myasthenic syndrome) secondary to lung adenocarcinoma.

Achados histológicos e sobrevida na fibrose pulmonar idiopática / Histological features and survival in idiopathic pulmonary fibrosis

INTRODUÇAO: A fibrose pulmonar idiopática foi recentemente redefinida como pneumonia intersticial usual de etiologia desconhecida. O valor prognóstico dos achados histológicos deve ser reavaliado. OBJETIVO: Neste estudo foram correlacionados os achados histológicos e alguns dados clínicos e funcionais (duração dos sintomas, capacidade vital forçada, idade, sexo, hábito de fumar) com a sobrevida. MÉTODO: Foram estudados 51 pacientes portadores de fibrose pulmonar idiopática. A média de idade foi de 66 ± 8 anos. Vinte e um pacientes eram do sexo feminino; 26 eram fumantes ou ex-fumantes. Todos apresentavam quadro de pneumonia intersticial usual na histologia. Grau de faveolamento, fibrose estabelecida, descamação, celularidade, espessamento vascular miointimal e focos fibroblásticos foram graduados por método semiquantitativo. RESULTADOS: A mediana do tempo de sintomas foi de 12 meses e a capacidade vital forçada inicial foi de 72 ± 21 por cento. Por análise de risco proporcional de Cox, a sobrevida correlacionou-se, de maneira significativa (p < 0,05) e inversa, com o tempo de história, com a extensão dos focos fibroblásticos e com o espessamento miointimal da parede dos vasos. Focos fibroblásticos esparsos e espessamento miointimal envolvendo menos de 50 por cento dos vasos foram preditivos de maior sobrevida. Sexo, idade, capacidade vital forçada, grau de inflamação e celularidade não se correlacionaram com a sobrevida. CONCLUSAO: A análise semiquantitativa da biópsia pulmonar em portadores de fibrose pulmonar idiopática fornece informações prognósticas relevantes.

Avaliação de parâmetros histológicos na pneumonia intersticial usual (fibrose pulmonar idiopática) / Evaluation of the histological parameters in usual interstitial pneumonia (idiopathic pulmonary fibrosis)

A fibrose pulmonar idiopática (alveolite fibrosante criptogênica) é uma doença pulmonar intersticial progressiva de etiologia desconhecida, morfologicamente reconhecida como pneumonia intersticial usual. Desde a publicação de Hamman e Rich (1944) até os dias atuais, uma das grandes preocupações foi a tentativa de encontrar um marcador histológico para correlacionar com prognóstico e resposta terapêutica. A busca desta situação não tem sido muito alentadora, pois existem vários pontos duvidosos na patogênese desta doença. Admite-se que a resposta terapêutica desta entidade se relaciona com a celularidade e fibrose presentes no tecido. A proposta deste estudo é descrever os resultados de método semiquantitativo segundo a avaliação independente de dois patologistas, das alterações exsudativo-inflamatórias, reparativo-fibróticas e de vias aéreas, em 24 pacientes com diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática, submetidos à biópsia a céu aberto. Foram analisados 14 parâmetros histológicos segundo escala de 0 a 5 para as alterações intersticiais e de 0 a 2 para o comprometimento de vias aéreas e de espaços aéreos. Da análise independente realizada pelos dois observadores constatou-se concordância significante em todas as variáveis histológicas com Kw (teste de Kappa) indo de 0,47 a 0,92. Apenas na análise da intensidade da inflamação septal as discordâncias também foram significantes, sugerindo que para este parâmetro a percentagem de comprometimento tecidual deve ser previamente discutida entre os observadores. O método utilizado demonstrou ser rápido e eficiente

Achados histológicos, respostas ao tratamento inicial e sobrevida na fibrose pulmonar idiopática / Findings histological, initeal response to treatment and survival in idiopathic pulmonary fibrosis

A fibrose pulmonar idiopática foi recentemente redefinida como uma pneumonia intersticial usual de etiologia desconhecida. O valor prognóstico dos achados histológicos devem ser reavaliados. A proposta deste estudo é correlacionar achados clínicos, funcionais e histológicos em 50 pacientes portadores de fibrose pulmonar idiopática, com resposta inicial ao tratamento corticóide e sobrevida. Tempo de história, CVF, idade, sexo e hábito de fumar foram documentados. Avaliação histológica foi realizada em 49 biópsias pulmonares cirúrgicas e em um caso de autópsia. Todos os pacientes apresentavam quadro de PRJ na histologia. Grau de fibrose, descamação, celularidade e tecido de granulação (focos fibroblásticos) foram graduados por método semi - quantitativo (CHERNIACK et al., 1991). A idade média foi de 62 anos, 24 eram do sexo feminino e 26 do sexo masculino. A mediana do tempo de sintomas foi de 7,5 meses e a CVF inicial foi de 74 ñ 23 por cento. Vinte e oito eram fumantes ou ex fumantes. Resposta ao tratamento foi avaliada por mudança de O,2 litros e IO por cento na CVF após 6 à 12 meses em relação à CVF inicial. A sobrevida foi avaliada pelo método de Kaplan - Meyer. Quarenta e sete pacientes foram tratados e 23 permaneceram estáveis ou melhoraram e 24 pioraram. A resposta ao tratamento correlacionou-se inversamente com o grau de fibrose (p = O,02) e diretamente com a O,07). O tempo de sobrevida se relacionou com resposta ao O,04) e com o grau de fibrose (p = O,004) mas não com a O,36), descamação (p = O,64) e tecido de granulação (p = O,48). Maior grau de fibrose se relacionou com ausência de resposta ao tratamento e menor sobrevida

Estudo de 74 pacientes azoospermicos / Study of 74 azoospermic patients

Os autores estudaram, de janeiro de 1979 a janeiro de 1985, 74 pacientes azoospermicos com historia de infertilidade que variou entre dois e nove anos. A anamnese revelou predominancia de parotidite urliana bilateral em 21,4 por cento e antecedentes de ectopia testicular bilateral em 14,1 por cento dos pacientes. As azoospermias de causas testiculares predominaram em 64,8 por cento dos pacientes, seguindo-se as causas pos-testiculares (32,4 por cento) e pre-testiculares (2,8 por cento). Em 85 por cento dos casos foi realizada biopsia testicular bilateral, cujo padrao histopatologico mais frequente foi a parada de maturaçao de espermatogenese (31,8 por cento). A epididimo-deferentovesiculografia seminal realizada em 12 pacientes diagnosticou obstruçao bilateral dos ductos deferentes em 33,4 por cento dos casos. Dos 13 pacientes com azoospermia pos-testicular submetidos a correçao cirurgica, houve 61,5 por cento de permeabilidade canalicular e gestaçao num seguimento de dois anos

Carcinossarcoma da pelve renal associado a pielonefrite xantogranulomatosa / Carcinossarcoma of the renal pelvis associated to xanthogranulomatosis pyelonephritis

Os autores descrevem o 11§ caso de carcinossarcoma da pelve renal numa paciente de 52 anos do sexo feminino. Associado ao tumor, encontravam-se areas tipicas de pielonefrite xantogranulomatosa. Concluem fazendo uma revisao da literatura